|
Страница 1 из 5
Миастения – заболевание, которое характеризуется аутоиммунным поражением нервно-мышечного соединения, приводящим к затруднению или к полной блокаде передачи сигнала от нерва к мышечному волокну, и проявляется слабостью и патологической утомляемостью различных групп скелетной мускулатуры.
Миастения может возникнуть в любом возрасте, но чаще в период от 16 до 40 лет. Заболеваемость аутоиммунной миастенией по данным российских исследователей составляет 1:10000 населения и в три раза чаще встречается у женщин. Без лечения заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к инвалидизации и смерти. В 10-15% случаев миастения сочетается с опухолями вилочковой железы (тимомы) и не менее чем в 67% - гиперплазией вилочковой железы (увеличение вилочковой железы из-за разрастания ее ткани).
Биологические механизмы миастении
Человеческий организм представляет собой сложную электрохимическую биосистему, движение в которой осуществляется при помощи мышц. На конечностях, на лице и глазах, на шее и глотке, грудной клетке работают поперечно-полосатые мышцы (скелетная мускулатура); во внутренних органах и сосудах - гладкая мускулатура. Сигнал для первых подается через двигательные нервы. В месте присоединения нерва к мышце («нейромышечный синапс», концевая пластинка) электрический импульс передается при помощи химического вещества «ацетилхолина», который переходит из нерва в щель между нервом и мышцей (синаптическая щель), где на оболочке мышечного волокна он связывается с сигнальным белком сложной структуры под названием «ацетилхолиновый рецептор». Через ацетилхолиновый рецептор внутрь мышечного волокна передается сигнал об электрическом импульсе, пришедшем по нерву, что вызывает сокращение мышцы. Далее ацетилхолин отсоединяется от рецептора и расщепляется специальным ферментом - ацетилхолинэстеразой на две части, которые обратно всасываются в концевую пластинку нерва, там соединяются и могут быть использованы вновь. По современным представлениям при миастении у больного начинают вырабатываться защитные иммунные белки, называемые «аутоиммунными антителами», которые атакуют и связывают собственные белки, в данном случае – ацетилхолиновые рецепторы. Такое состояние называют аутоиммунным заболеванием. Из-за резкого снижения количества свободных, «неатакованных» ацетилхолиновых рецепторов, а также усиленной работы холинэстеразы расход ацетилхолина с каждым последующим сокращением мышцы прогрессивно увеличивается, запасы его, накопленные во время отдыха мышцы, истощаются. Каждое последующее движение дается с трудом и, наконец, совсем прекращается. Такое состояние называется синдромом патологической, то есть ненормальной, мышечной утомляемости, который, по сути, и лежит в основе всех клинических проявлений такого грозного заболевания как приобретенная аутоиммунная миастения.
|
